Erworbene TTP - Übersicht über die akute Behandlung

Es gibt derzeit zwei Typen von Behandlungen, die verwendet werden, um erworbene TTP zu behandeln. Der erste Typ von Behandlung ist Plasmaaustauschtherapie.1,2 Bei Plasmaaustausch besteht das Ziel darin, die Antikörper zu entfernen, die das ADAMTS13-Enzym blockieren, und die ADAMTS13-Enzyme im Blut zu ersetzen.Der zweite Typ von Behandlung ist ein Medikament, das als ein Immunsuppressivum bezeichnet wird.1,2 Dieser Typ von Behandlung zielt darauf ab, das Immunsystem vom Produzieren neuer Antikörper gegen ADAMTS13 abzuhalten.

Behandlung für TTP unterscheidet sich je nach dem Typ von TTP

Kernpunkte

  • Für aTTP gibt es zwei Typen von Behandlung, welche gemeinsam verwendet werden: Plasmaaustauschtherapie und Immunsuppression
  • Diese Behandlungen zielen darauf ab, Antikörper aus dem Blut zu entfernen, ADAMTS13 zu ersetzen und die Bildung neuer Antikörper zu stoppen
  • Für erbliche TTP beinhaltet die Behandlung Plasmainfusion, welche darauf abzielt, das ADAMTS13 im Plasma zu ersetzen
  • Für alle TTP-Patienten kann regelmäßige Nachsorge und Überwachung erforderlich sein
Dr. Spero Cataland - Treating TTP

Dr. Spero Cataland & Dr. Marie Scully

Behandlung von TTP

Das Beginnen des Plasmaaustauschs ist sicherlich das, was am wichtigsten ist...

Plasmaaustausch-Therapie

Plasmaaustauschtherapie (manchmal auch als Plasmapherese bezeichnet) ist eine wichtige Behandlung für Patienten mit erworbener TTP. Um die Funktionsweise des Plasmaaustauschs zu verstehen, ist es wichtig, einige Fakten über die verschiedenen Komponenten zu kennen, aus denen Ihr Blut besteht.

Blut hat vier Hauptkomponenten:

  • Rote Blutkörperchen, welche beim Umhertransportieren von Sauerstoff im Körper helfen
  • Weiße Blutzellen bzw. Blutkörperchen, welche beim Bekämpfen von Infektionen helfen
  • Blutplättchen, welche bei der Bildung von Blutgerinnseln helfen, wenn Blutungen auftreten
  • Plasma, der flüssige Teil des Bluts, welcher beim Transportieren von Blutzellen, Blutplättchen und anderen Substanzen (Antikörpern und Nährstoffen) im gesamten Körper hilft

In Patienten mit aTTP besteht ein kritischer Teil der Behandlung darin, die Antikörper im Blut zu beseitigen, die das ADAMTS13-Enzym blockieren. Diese Antikörper sind im Blutplasma enthalten.

Was von Plasmaaustausch zu erwarten ist

Während des Plasmaaustauschs wird Blut aus einer Vene entnommen und läuft in eine Maschine, welche das Plasma von den Blutzellen und Blutplättchen trennt.Die Blutzellen und Blutplättchen werden mit Spenderplasma vereinigt und in Ihren Körper zurückgeführt.1 Es wird jeweils nur ein geringer Anteil Ihres Blutes entnommen, weshalb der gesamte Vorgang einige Stunden dauern wird.1

Plasmaaustausch wird normalerweise jeden Tag wiederholt, bis die Antikörper nicht mehr in Ihrem Blut vorhanden sind und Ihre Blutplättchenzahl wieder auf dem Normalwert ist.1 Die Zeitspanne, die verstreicht, bevor dies geschieht, variiert von Patient zu Patient erheblich – für manche kann sie sich auf eine tagelange Behandlung belaufen, für andere kann sie bis zu mehrere Wochen dauern.1

TTP Network, die Hilfegruppe für TTP-Patienten in Großbritannien, hält eine ausgezeichnete Broschüre zum Herunterladen bereit, welche Plasmaaustausch im Detail erklärt.  ttpnetwork.org.uk/home/recently-diagnosed/

Immunsuppressiva

Immunsuppressiva sind ein Typ von Medikament, der verwendet wird, um viele verschiedene Zustände und Krankheiten zu behandeln. Immunsuppressiva beeinflussen die Funktionsweise des Immunsystems und finden häufig Anwendung bei Autoimmunkrankheiten – Zuständen, in denen das Immunsystem gesunde Zellen angreift. Wie der Name sagt, unterdrücken oder dämpfen Immunsuppressiva die Stärke der Immunantwort, wobei dem Angriff auf gesunde Zellen Einhalt geboten wird.

Bei aTTP produziert das Immunsystem Antikörper gegen das ADAMTS13-Enzym, was ADAMTS13 vom korrekten Funktionieren abhält. Diese Produktion von Antikörpern ist die der aTTP zugrundeliegende Ursache.

Immunsuppressiva werden verwendet, um die Ursache direkt anzugehen, durch Stoppen der Produktion dieser Antikörper seitens des Immunsystems.1,2 Auf diese Weise unterstützt Immunsuppression die Plasmaaustausch-Therapie: Plasmaaustausch entfernt existierende Antikörper, während Immunsuppressiva die Produktion von neuen Antikörpern stoppen.

Was von Immunsuppression zu erwarten ist
Es gibt einige verschiedene Typen von Immunsuppressiva, die zur Behandlung von TTP eingesetzt werden können.2 Sie können Arzneistoffe sein, die oral einzunehmen sind, oder sie können intravenös verabreicht werden.Manche Immunsuppressiva werden während der Behandlung täglich angewendet, wohingegen andere weniger häufig verabreicht werden.2 In allen Fällen werden Immunsuppressiva in Kombination mit Plasmaaustausch-Therapie verwendet.2

Die Immunsuppressiva-Gabe beginnt generell zur gleichen Zeit wie die Plasmaaustausch-Therapie, und es kann mehrere Tage dauern, bevor sich ein Effekt zum Stoppen der Produktion von Antikörpern gegen ADAMTS13 zeigt. Immunsuppressiva können auch eine Weile nach Ende der Plasmaaustausch-Therapie weiter verabreicht werden, da das Rückfall-Risiko in Patienten kurz nach der ersten Episode am größten ist.

Nachsorge-Überwachung und Behandlung

Sobald ein Patient sich von einer akuten TTP-Episode erholt hat, kann er laufend überwacht werden, um Rückfällen vorzubeugen. Die Überwachung besteht aus regelmäßigen Tests zum Ermitteln der ADAMTS13-Aktivitätsniveaus des Patienten. Während einer Episode von TTP sind die ADAMTS13-Aktivitätsniveaus des Patienten viel niedriger als normal, und nach der Erstbehandlung kehrt die ADAMTS13-Aktivität der meisten Patienten auf normale Spiegel zurück.

In der Nachsorge kann bei dem Patient ein Rückfallrisiko bestehen, wenn die ADAMTS13-Aktivitätsniveaus des Patienten niedrig sind oder wenn Antikörper gegen ADAMTS13 entdeckt werden.2 In dieser Situation kann ein Patient immunosuppressive Therapie erhalten, um die Produktion von neuen Antikörpern zu stoppen und eine Erholung des Körpers zu ermöglichen.2

Erbliche TTP – Übersicht über die akute Behandlung

Die Hauptbehandlung für Patienten mit erblicher TTP ist eine Infusion von Spenderplasma, das auch als „Gefrorenes Frischplasma“ bezeichnet wird.1,2 Das Behandlungsziel ist simpel: Ersetzen des ADAMTS13-Enzyms im Patientenplasma.Gefrorenes Frischplasma enthält die normalen Spiegel an ADAMTS13-Enzym. Beim Infundieren in einen Patienten mit erblicher TTP ersetzt es daher die fehlenden oder schadhaften ADAMTS13 -Enzyme des Patienten und ermöglicht die Rückkehr der Blutspiegel des Patienten auf den Normalwert. Da Patienten mit erblicher TTP keine Antikörper gegen ADAMTS13 haben, sind Plasmaaustausch und Immunsuppression bei ihnen nicht notwendig.

Was von Plasmainfusion zu erwarten ist
Gefrorenes Frischplasma wird über einen in eine Vene eingeführten intravenösen (IV) Schlauch verabreicht.1 Die Behandlung erfolgt täglich und wird, wie die Behandlung für aTTP, fortgesetzt, bis die Blutplättchenzahlen zum Normalwert zurückkehren.2 Die hierfür nötige Zeitspanne kann variieren.

Nachsorge und laufende Behandlung
Erbliche TTP ist ein lebenslanger Zustand, und Patienten können einer fortlaufenden Überwachung  und Behandlung bedürfen, je nach Schwere ihres Leidens.Patienten mit einem schwereren Leiden können der fortlaufenden Behandlung bedürfen, um ihre Blutplättchenzahl normal zu halten und Rückfälle zu vermeiden.2 Diese fortlaufende Behandlung beinhaltet regelmäßige Infusionen von gefrorenem Frischplasma.2 Die Häufigkeit dieser Infusionen variiert von Patient zu Patient, sie können aber alle paar Wochen erfolgen.2